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Losartan nella sindrome di Marfan


Categoria : cardiovascolare
Data : 09 febbraio 2009
Autore : admin

Intestazione :

In un piccolo studio osservazionale il losartan si è dimostrato in grado di rallentare la progressione della dilatazione della radice aortica in bambini affetti da sindrome di Marfan.



Testo :

In questo studio sono stati seguiti 18 bambini (età media 6,5 anni) con sindrome di Marfan e dilazione severa della radice aortica, prima e dopo l'inizio di una terapia con losartan. I soggetti sono stati paragonati a 65 bambini con la sindrome che non assumevano il sartano, ma erano trattati con betabloccante. Il trattamento ha avuto una durata di circa 4 anni. Prima del trattamento la velocità di dilazione della radice aortica era di 3.54 mm all'anno in media. Durante il trattamento la velocità di dilazione si ridusse a 0,46 mm all'anno. Nel gruppo di bambini che funzionava da controllo la velocità di dilazione era di 1,71 mm all'anno.


Fonte:

Brooke BS et al. Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan’s syndrome. N Engl J Med 2008 Jun 26; 358:2787.



Commento di Renato Rossi

La sindrome di Marfan è una patologia ereditaria che comporta una eccessiva lassità del tessuto connettivo. La prevalenza stimata è di un caso ogni 5000-10000. I pazienti presentano di solito statura elevata, con arti inferiori molto lunghi e sproporzionati rispetto al tronco; si possono avere piedi piatti, evidente mobilità delle articolazioni, scoliosi, aracnodattilia, prolasso valvolare mitralico. La maggior complicanza cui possono andare incontro i pazienti è la dilazione della radice aortica con conseguente insufficienza valvolare. Si può sviluppare un vero e proprio aneurisma dell'aorta ascendente con dissecazione, che rappresenta la causa principale di morte prematura. Altri organi che possono essere colpiti sono i polmoni (enfisema, pneumotorace) e l'occhio (lussazione del cristallino, miopia, distacco retinico).
La terapia per prevenire le complicanze cardiache e vascolari si basa soprattutto su betabloccanti e talora si deve ricorrere all'intervento chirurgico per il progredire della dilazione della radice aortica.
Nel piccolo studio recensito in questa pillola il losartan si è rivelato in grado di rallentare la progressione della dilatazione. Tuttavia va notata la pochezza della casistica; inoltre lo studio era di tipo osservazionale. Come giustamente fanno notare gli autori sono necessari studi di tipo randomizzato e controllato per confermare i benefici del blocco del sistema reninico.







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stampato il 04/07/2024 alle ore 10:30:17