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Il percorso diagnostico della policitemia vera |
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Inserito il 20 novembre 2007 da admin. - oncologia - segnala a:
Percorso diagnostico della policitemia con diagnosi differenziale.
Diagnosi di Policitemia Vera
La policitemia Vera appartiene ai disordini mieloproliferativi cronici dovuta alla proliferazione di un clone cellulare alterato.
![](http://www.pillole.org/public/aspnuke/downloads/immagini/policitemiaflowchart1.gif)
L’incidenza varia da 0,7-2,6/100.000 abitanti con lieve prevalenza del sesso femminile. La sopravvivenza a 5 anni è dell’ordine del 83-100%.
![](http://www.pillole.org/public/aspnuke/downloads/immagini/policitemiatab1.gif)
Diagnosi
Criteria OMS per la diagnosi di policitemia
A criteri A1. Aumento della massa eritrocitaria (>25%) o Hb >18.5 g/dL negli uomini, > 16.5 g/dL nelle donne A2. Assenza di causee secondarie di eritrocitosi che comprendono: eritrocitosi familiare aumento della eritropoietina dovuta a: ipossiemia (SAO2 < 92%) alta affinità dell’emoglobina all’O2 recettore dell’Eritropoietina alterato/troncato (Mpl) inappropriata produzione di Eritropoietina da parte di tumori A3. Splenomegalia A4. Anormalità genetiche non Philadelfia-cromosoma o fusione di geni BCR/ABL nelle cellule del midollo A5. formazione di colonie eritroidi in vitro
B criteri B1. Thrombocitosi >400×109/L B2. WBC >12.000 B3. Biopsia del midollo con proliferazione prominente eritroide e magacariocitica B4. Bassi valori sierici di eritropoietina
La diagnosi è fatta in presenza di: • A1 + A2 e gli altri criteri A • A1 + A2 e altri 2 criteri B
![](http://www.pillole.org/public/aspnuke/downloads/immagini/policitemiatab3.gif)
Algoritmo con utilizzo della Eritropoietina serica
![](http://www.pillole.org/public/aspnuke/downloads/immagini/policitemiaflowchart2.gif)
![](http://www.pillole.org/public/aspnuke/downloads/immagini/policitemiatab2.gif)
Clementino Stefanetti
Bibliografia
Cancer Medicine http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=cmed6.section.37065
Criteri OMS per la diagnosi di Policitemia Vera http://www.haematologica.org/journal/2004/891159.pdf
Remacha AF, Montserrat I, Santamaria A, Oliver A, Barcelo MJ, Parellada M. Serum erythropoietin in the diagnosis of polycythemia vera. A follow-up study. Haematologica. 1997 Jul-Aug;82(4):406-10. http://www.haematologica.org/journal/1997/82406.pdf
Pearson TC. Polycythemia Vera Updated: Diagnosis, Pathobiology, and Treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2000;:51-68. http://www.asheducationbook.org/cgi/reprint/2000/1/51.pdf
Stuart B.J. Polycythemia Vera. AMERICAN FAMILY PHYSICIAN, VOLUME 69, NUMBER 9 / MAY 1, 2004 http://www.aafp.org/afp/20040501/2139.pdf
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